Болезнь Хантингтона,  или, как ее еще называют, — Хорея, — это наследственная патология, которая возникает в головном мозге человека и характеризуется тем,  что у больного начинают проявляться непроизвольные движения и мимика. Кроме того, заболевание сопровождается все усугубляющимися расстройствами психики личности, у больного стремительно и необратимо нарастает тревожность. И хотя такое состояние не грозит летальным исходом, как, например, внутричерепная гематома, однако оно вполне может сделать невозможным существование человека в социуме, поскольку всегда оканчивается слабоумием.

К большому облегчению представителей отечественной медицины, болезнь Хантингтона не слишком широко распространена: в европейских странах пациенты с таким диагнозом встречаются в среднем у 5 человек на сто тысяч населения, а среди пациентов другой расовой принадлежности этот показатель сокращается в пять раз.

Как определить заболевание?

Как правило, заболевания, с которыми врачам приходится сталкиваться крайне редко, представляют определенные трудности в их диагностике. Для того, чтобы поставить точный диагноз, врач сначала должен внимательно изучить симптоматику, а затем подробно опросить пациента на предмет наличия у него родственников с такими же проявлениями. Если полученные данные позволяют заподозрить болезнь Хантингтона, пациенту назначают сканирование головного мозга. В ходе этой процедуры диагноз либо окончательно подтверждается, либо же опровергается.

Впрочем, в ряде случаев у врача могут возникнуть сомнения в том, что полученные им результаты свидетельствуют именно о данном заболевании. При таком положении дел, как правило, проводится генетический анализ. Следует обратить внимание, что такой тип исследования информативен и целесообразен только для постановки диагноза у взрослых – для обследования детей применяются совершенно другие методики.

Симптомы заболевания

Выше говорилось о том, что заподозрить болезнь Хантингтона можно при наличии определенных симптомов. Обратите внимание: именно «заподозрить» и назначить дополнительные исследования, но не поставить окончательный диагноз.

Как правило, первые проявления патологии отмечаются после тридцати лет, хотя врачи не исключают и более раннее развитие болезни. Первыми признаками являются бесконтрольные, часто – импульсные движения, а в некоторых случаях картина может быть обратной: пациенту трудно двигаться и его активность существенно снижается. Позже отмечаются проблемы с речью, также одним из симптомов является нарушение координации движений. Если на этом этапе заболевание не выявлено и не начата терапия, постепенно начнут ухудшаться абсолютно все вышечные функции, человеку становится проблематично даже пережевывать и глотать пищу.2

Еще одним показательным признаком болезни Хангтингтона является гримасничанье человека, происходящее помимо его воли. Если говорить о сроках, то такие признаки проявляются примерно на середине развития болезни. Позже к ним присоединяется бессонница. Само собой, такое положение вещей не может не сказываться на умственных способностях человека и не остается незамеченным для окружающих. Следует отметить, что именно ухудшение умственных способностей в каждом случае индивидуально, однако чаще всего схема такова:

  • Нарушение абстрактного мышления.
  • Неспособность к адекватной оценке своих поступков.
  • Неумение вести себя в обществе.
  • Отсутствие планирования собственных действий.
  • Проблемы с оперативной памятью.
  • Эмоциональная скупость.
  • Эгоцентризм.
  • Навязчивые идеи.
  • Депрессия.
  • Паника.
  • Агрессия.
  • Неспособность узнавать близкх.
  • Гипертрофирование вредных привычек и сексуальных потребностей.

Запущенная форма заболевания приводит к полной обездвиженности больного, в результате чего может наступить смерть от пневмонии, сердечнососудистых заболеваний и других осложнений, которыми чреват постоянно лежачий образ жизни.

Специфическое лечение отсутствует, все терапевтические мероприятия направлены только на то, чтобы уменьшить неприятные проявления болезни. 

  

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Можно использовать следующие HTML-теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>