фото болезнь гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга – это врожденная патология пищеварительного тракта, при которой нарушена иннервация отдельного участка толстого кишечника или всего его целиком. В отличие от болезни Крона, данное заболевание не бывает приобретенным – с таким пороком дети, преимущественно мальчики, уже появляются на свет. В зависимости от того, где именно произошло нарушение, проктологи выделяют различные формы заболевания:

  • Ректальная
  • Ректосигмоидальная
  • Субтотальная
  • Сегментарная
  • Тотальная

У девяти из десяти детей, родившихся с такой патологией, отклонение выявляют непосредственно после рождения, при этом четверо из пяти больных – мальчики, а у каждого пятого, помимо данного заболевания, выявляют также различные патологии нервной системы или заболевания других сфер: сердечнососудистой, мочеполовой, пищеварительной. Замечена взаимосвязь между болезнями Гиршпрунга и Дауна: среди пациентов со второй патологией первая встречается в десять раз чаще, чем среди здоровых детей.

Причины заболевания

Выше уже упоминалось, что данное заболевание может носить исключительно врожденный характер, однако существуют определенные механизмы, влияющие на то, что у плода развиваются такие нарушения. Так, с 5 до 12 недели внутриутробного развития формируются нервные скопления, которые впоследствии и обеспечивают нормальную иннервацию всей пищеварительной системы. Начинается такое формирование в ротовой полости, далее через пищевод спускается в желудок, кишечник и заканчивается оно в анальном отверстии. Однако в некоторых случаях, причины которых на сегодняшний день установить не удалось, такой процесс прерывается и на участке толстой кишки нервные сплетения попросту не образуются.

Болезнь Гиршпрунга причины

Участок, на котором будут отсутствовать нервные окончания, может быть в разных случаях разной протяженности, начиная с буквально нескольких сантиметров и оканчивая площадью всего кишечника в целом. От того, насколько велик иннервированный участок, будет зависеть тяжесть протекания заболевания у конкретного пациента.

Предположительно, такая патология внутриутробного развития – это следствие генной мутации ДНК, однако ни однозначного подтверждения, ни категорического отрицания такая теория не получила. К сожалению, тот факт, что болезнь Гиршпрунга обусловлена генетически, повышает риск рождения в семье, где уже есть один ребенок с патологией, второго такого же.

Симптомы патологии

Выше уже говорилось, что у 9 из десяти новорожденных с такой патологией заболевание выявляется едва ли не сразу после появления их на свет. Остальные же узнают о том, что больны, гораздо позже: в подростковом или даже уже в юношеском возрасте. Такая ситуация складывается из-за того, что симптоматика заболевания не всегда ярко выражена, однако ее смазанность нельзя считать недостатком: дело в том, что выраженность симптомов будет напрямую зависеть от того, насколько продолжительный участок кишечника иннервирован.

Заподозрить болезнь Гиршпрунга у новорожденного позволяют следующие симптомы: отсутствие мекония в первые дни после рождения, появление рвоты, нередко – с желчью, усиленное газообразование, диарея или запоры. Диагноз ставится только на основании результатов диагностических исследований.

Лечение болезни Гиршпрунга

Единственным методом борьбы с патологией является оперативное вмешательство. В ходе операции участок кишечника, на котором отсутствуют нервные волокна, иссекается, а здоровый остаток соединяется с прямой кишкой. Операция может проводиться как в один этап, когда все указанные действия выполняются сразу, так и в два: в этом случае конец здорового участка кишечника выводится наружу через живот, а когда организм привыкает работать с укороченным органом, проводится второй этап.

Если участок иннервации очень маленький, врач может принять решение об отсутствии необходимости проведения операции. В этом случае пациенту следует быть готовым к тому, что ему пожизненно придется делать себе клизмы с большим количеством воды. Учитывая вероятность осложнения после операции, многие останавливаются именно на таком варианте.

  

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Можно использовать следующие HTML-теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>